Hemolyse er nedbrytning av røde blodceller som fører til at deres normale levetid på 120 dager blir forkortet. Tapet av røde blodceller kompenseres i første omgang av mangedoblet produksjon av røde blodceller i beinmargen. Når denne kompensasjonen ikke strekker til, utvikles det hemolytisk anemi.
Hemolyse kan ha mange ulike årsaker, og de røde blodcellene kan ødelegges utenfor blodomløpet, i milten (ekstravaskulær hemolyse), eller i blodårene (intravaskulær hemolyse).
Hemolyse kan påvises ved å blodprøver med måling av laktat dehydrogenase (LD), retikulocytter, haptoglobin og bilirubin.
LD er et intracellulært enzym som blir frigitt når celler går til grunne. LD vil derfor øke ved hemolyse.
Retikulocytter er røde blodceller i tidlig utviklingsstadium. Når beinmargen mangedobler produksjonen av røde blodceller for å kompensere for tapet fra hemolysen, øker mengden av umodne røde celler som slipper ut i blodbanen.
Haptoglobin er et akuttfaseprotein som binder fritt hemoglobin. Hvis haptoglobin ikke er målbart, er det et tegn på at det foreligger fritt hemoglobin og hemolyse.
Bilirubin er et nedbrytningsprodukt som øker når hemet i hemoglobin brytes ned.
Alle disse målingene må sees i sammenheng for å kunne vurdere om det foreligger hemolyse og graden av denne.
Hvis disse prøvene viser at det foreligger hemolyse, gjøres direkte antiglobulintest (DAT) som også kalles Coombs test, for å avgjøre om hemolysen skyldes autoimmune mekanismer eller ikke.
Det kan også gjøres måling av fritt hemoglobin i serum og/eller urin for å se om det foreligger et betydelig innslag av intravaskulær hemolyse.
Ødeleggelse av de røde blodcellene kan foregå utenfor blodårene i milten, (ekstravaskulær hemolyse) eller i blodårene (intravaskulær hemolyse).
Ekstravaskulær hemolyse er det vanligste og skjer når røde blodceller blir fanget opp i miltens sinusoider og «spist opp» av makrofager. Røde blodceller som er aldrende (rundt 120 dager) og skal brytes ned, fjernes på denne måten og dette er normalt.
Røde blodceller kan også være skadet, dekket med antistoffer eller ha medfødte eller ervervete avvik. Dette kan skyldes arvelige defekter som gir cellene feil form (sfærocytose, eliptocytose) eller autoantistoffer som har festet seg på celleoverflaten (autoimmun hemolyse). Slike blodceller blir også «spist opp» i miltens sinusoider.
Intravaskulær hemolyse foregår ved at blodcellene blir ødelagt mens de er i blodårene, og fritt hemoglobin i cellene blandes i blodvæsken (plasma). Dette gir en rødfarge av plasma og urin. Ved store mengder kan urinen bli helt svart. Større mengder fritt hemoglobin kan skade nyrene.
Intravaskulær hemolyse skjer for eksempel hvis det blir gitt uforlikelig blod ved blodoverføring og ved sjeldne sykdommer som trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) hvor de røde blodcellene blir skåret i stykker når de møter på fibrintråder i blodårene.
Mekaniske hjerteventiler kan også knuse røde blodceller ved hvert hjerteslag, noe som gir en lavgradig vedvarende hemolyse.
Marsjhemoglobinuri kan forekomme ved langvarig gåing med tung pakning og dårlig fottøy på hardt underlag. Da blir røde blodceller knust hver gang foten tråkker ned.
| Immunbetingede reaksjoner | Ikke-immunbetingede reaksjoner |
|---|---|
| bivirkning av legemidler | sfærocytose |
| lymfom | elipocytose |
| kronisk lymfatisk leukemi | thalassemi |
| hypersplenisme | sigdcelleanemi |
| transfusjonsreaksjoner | bakterielle infeksjoner, toksiner |
| autoimmun hemolytisk anemi | forgiftninger |
| mekaniske hjerteklaffer | |
| malign hypertensjon | |
| HELLP syndrom | |
| trombotisk trombocytopenisk purpura |
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.